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| [2024.07]폐동맥 고혈압, 40대 여성에게 많이 발생하는 희귀난치성 질환 | ||
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병명도 생소한 폐동맥 고혈압, 고혈압과는 어떻게 다를까요? 고혈압은 심장에서 온몸으로 혈액을 보내는 동맥의 혈압이 올라가는 질환입니다. 폐고혈압은 심장에서 폐로 혈액을 보내는 폐동맥의 혈압이 올라가는 질환이고 폐동맥 고혈압은 폐고혈압의 일부로 작은 폐소동맥이 막혀가는 질환입니다.
폐동맥 고혈압은 아직까지 정확한 원인은 발견되지 않았으며 원인 모를 특발성이 대부분입니다. 원인을 알 수 없는 경우 40대 여성에게서 가장 많이 발병하며 유전성이 강한 질환으로 가족력을 보이는 경우 유전자 변이와 관련이 있기도 합니다. 가족 중 폐동맥 고혈압 환자가 있다면 잠재적 환자로 분류되므로 검사를 받아보는 것이 좋습니다. 자가면역질환, 간경화증, 갑상선 기능 이상, 선천성 심질환 등은 고위험군으로 폐동맥 고혈압이 발병할 가능성이 높으니 원인에 대한 치료도 중요합니다.
만성질환인 고혈압은 꾸준한 약물치료와 올바른 생활습관을 통해 개선할 수 있지만 폐동맥 고혈압 환자 치료는 상대적으로 어렵습니다. 80년대 폐동맥고혈압 환자의 5년 생존율(NIH 레지스트리)은 34% 였으나 2000년대는(REVEAL 레지스트리) 61-65% 까지 상승했으며 한국의 5년 생존율(2023년 건강보험공단 데이터)은 71.8% 입니다. 별 이유 없이 숨이 차거나 다리가 붓는 증상이 일어나는 경우가 있다면 폐동맥 고혈압을 의심해 볼 수 있으나 증상이 다른 심장질환과 구별이 어려워 병을 진단받기까지 오래 걸리는 경우가 많습니다. 조기진단이 빠를수록 생존율도 올라가며 위험을 낮추거나 치료 계획을 잘 세울 수 있기 때문에 조기 발견이 중요합니다.
폐동맥 고혈압에서 가장 흔히 보이는 증상은 호흡곤란이며 만성 피로감, 실신, 흉통, 부종 등이 있습니다. 이유 없이 숨이 차고 답답하거나 고혈압이나 기저질환이 없는데 이전에 비해 소화가 안되고 다리가 자주 붓고 어지럼움 증상이 있다면 우심실 부전을 의심해 볼 수 있습니다. 우심실 부전은 폐동맥 고혈압으로 인해 나타날 수 있는데 우심실의 압력이 높아지게 되면서 간이나 장의 피들이 우심실 내로 진입하지 못하고 정체되게 되어 소화불량 및 다리 부종이 발생하기도 합니다.
폐동맥 고혈압의 정확한 진단을 위해서는 환자의 상태를 고려한 종합적인 평가가 필요하며 검사를 통해서 폐고혈압이 발생할 수 있는 다른 질환들과 감별하는 것이 중요합니다. 폐동맥 고혈압을 진단하려면 심장초음파검사를 시행하여 좌측 심기능 저하에 의한 이차적인 변화인지 혹은 선천성 심장 기형의 가능성은 없는지를 확인합니다. 또한 폐환기/관류스캔, 컴퓨터단층활영(CT) 등으로 급성 혹은 만성 폐색전 유무를 진단합니다. 최종적으로 폐동맥 카테터를 이용한 우심실도자술검사를 통해 우심방, 우심실, 폐동맥, 폐동맥쐐기 압력 및 산소포화도를 측정하여 폐동맥 고혈압 여부를 진단합니다.
폐동맥 고혈압 치료는 기본적으로 폐혈관을 확장시키는 약물을 사용합니다. 보조적으로 불필요한수분 배출을 촉진하는 이뇨제, 진행성 병변인 경우 우심실 수축을 강화하는 강심제, 원인과 동반질환에 따라 혈전 생성을 억제하는 항혈전제 등을 추가합니다. 이러한 약물치료에도 호전이 없다면 중재적 심방중격 절개술, 폐이식술 같은 치료가 필요할 수 있습니다.
폐동맥 고혈압은 진단할 때부터 폐와 심장을 함께 봐야 해서 호흡기내과와 심장내과가 상호 보완적인 관계여야 합니다. 치료 효과를 높이기 위해 류마티스내과, 진단검사의학과, 영상의학과 등 여러 진료과와 다학제 협진이 필요하기도 합니다. 서울아산병원은 우리나라에서 처음으로 ‘폐고혈압?정맥혈전센터’를 개소하여 여러 진료과들이 협업해서 정확하게 환자를 진단하고 치료하기 위해 최선을 다하고 있습니다.
※ 참고문헌 * 대한폐고혈압학회 보도자료, 캠페인용 인포그래픽 http://pah.or.kr
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![서울아산병원 심장병원 7월 아산심장소식지 [폐동맥 고혈압, 40대 여성에게 많이 발생하는 희귀난치성 질환]](https://amc.seoul.kr/asan/html/sslmail/dpt/heart/2407/images/mailing_top.jpg)
